Rappresentano massimo il 5% dei tumori dell’apparato digerente e quindi sono abbastanza rarI. Colpiscono la popolazione dai 50/60 anni in su. Per la loro bassa incidenza rispetto alle neoplasie del tratto esofago-stomaco e colon portano spesso ad una diagnosi tardiva con relativa prognosi spesso sfavorevole.

Spesso ci poniamo il quesito di come un organo così lungo e con ampia superficie della mucosa presenti una così bassa incidenza di neoplasie.

Le motivazioni possono ricercarsi in vari fattori:

• il rapido transito di materiale intestinale, peraltro fluido, che riduce il tempo di contatto con la mucosa;

• una minore carica ed attività batterica presente rispetto ad altri distretti che riduce il rischio di esposizione della mucosa ai potenziali agenti cancerogeni generati da particolari ceppi batterici;

• il contenuto alcalino come fattore protettivo della mucosa, dal momento che alcuni potenti cancerogeni chimici come le nitrosammine si formano solo in ambiente acido;

• la ricchezza di enzimi in grado di scindere numerose sostanze ad azione cancerogena;

• la notevole ricchezza di tessuto linfatico, in grado di produrre una elevata concentrazione di IgA , che garantiscono protezione immunitaria contro batteri e virus potenzialmente cancerogeni;

• il rapido turnover cellulare della mucosa che inibirebbe la cancerogenesi.

Le principali neoplasie sono:

1. Adenomi (i più frequenti) Leiomiomi, Lipomi, Fibromi e Neurofibromi: sono tutti tumori benigni

2. Adenocarcinomi:rappresentano circa il 50% delle neoplasie maligne del tenue e si localizzano prevalentemente nel duodeno distale e nel digiuno prossimale. Presentano spesso un aspetto anulare-stenosante per cui producono spesso occlusione. In altri casi tendono ad ulcerarsi simulando un quadro simile all’ulcera duodenale o alle ulcere del Morbo di Crohn.

3. Neoplasie Neuroendocrine o carcinoidi: si localizzano nel tratto distale dell’ileo e in sede appendicolare. Sono poco aggressivi e a lenta crescita. Sono poco aggressivi e a lenta crescita. Come sintomi simulano un quadro di allergia alimentare con diarrea, colica addominale, crisi asmatica. Viene spesso scoperto per caso . Esami importanti per la diagnosi sono la cromogranina A (una proteina prodotta dai tumori endocrini in genere) e l’acido 5idrossindolacetico (5IHAA, un derivato della serotonina che si ritrova nelle urine).

4. Linfomi o MALTomi; interessano tutti i tratti dell’ileo e possono essere primari o secondari. Le forme primitive rapprentano circa il 20% dei tumori del tenue. Sono quasi tutte rappresentate da Linfomi non Hodgkin con aspetto istologico diffuso a grandi cellule di derivazione T-cellulare. I soggetti più colpiti sembrano quelli affetti da sindrome da malassorbimento come ad esempio la celiachia, sindromi da immunodeficenza o autoimmunitarie, morbo di Crohn. Una forma particolare che interessa tutto l’intestino tenue è il Linfoma Mediterraneo o malattie delle catene pesanti, che colpisce ebrei orientali e arabi, costituito da cellule di tipo B. Una carat­teristica interessante in molti soggetti affetti da questa malattia è la presenza nel sangue e nelle secrezioni intestinali di una IgA anomala.

5. Tumori stromali (GIST): hanno la particolarità di originare da cellule staminali di origine mesenchimale progenitrici delle cellule interstiziali di Cajal che come sappiamo sono responsabili della motilità intestinale. Possono svilupparsi in tutto il tratto gastrointestinale, anche se in circa il 60 per cento dei casi colpiscono lo stomaco, mentre sono meno comuni in altre aree come l’intestino tenue (poco più del 25 per cento), il duodeno (5 per cento circa), il colon e il retto (5 per cento circa) e l’esofago (1 per cento circa). Sono neoplasie rare e non sempre sono maligni. Molto spesso sono la conseguenza di mutazioni genetiche talvolta ereditarie infatti nella maggior parte dei GIST (circa il 90 per cento) è presente una mutazione nel gene c-KIT o del gene che codifica la proteina PDGFR-α. Sono spesso asintomatici e solo nelle fasi avanzate si manifestano con sintomi comuni ad altre patologie come dolori addominali, perdita di peso, nausea, vomito, sanguinamento, senso di sazietà precoce. La diagnosi avviene prevalentemente attraverso l’esecuzione di TC , RMN e PET. Una volta individuata l’area viene effettuata una biopsia con relativa indagine istologica , valutazione molecolare per la ricerca della proteina KIT e la conta mitotica che può darci informazione sul rischio di recidiva dopo il trattamento. Nella terapia hanno poca efficacia la chemioterapia e radioterapia tradizionali. L’ideale è l’intervento chirurgici di asportazione. Se è impossibile ricorrere alla chirurgia vengono utilizzati farmaci molto efficaci chiamati imatinib, unitinib e regorafenib che hanno come bersaglio la proteina KIT e la proteina PDGFR-a e bloccano la formazione di nuovi vasi sanguigni all’interno della neoplasia onde impedirne lo sviluppo.