I piccoli dotti biliari vengono attaccati dai linfociti T provocando un’ infiammazione cronica che porta alla cicatrizzazione con relativo danno dei dotti per ostruzione. Questo crea un progressivo danno anche del fegato che và incontro a fibrosi. Sono interessate prevalentemente le donne tra i 40 e i 60 anni. Al di là della parola “cirrosi” spesso si tratta di una forma cronica lenta che porta in pochi casi veramente alla cirrosi epatica. Per la sua genesi spesso è associata ad altre malattie autoimmunitarie come l’artrite reumatoide, la sindrome di Sjogren,la tiroidite autoimmune.

Sintomi: La malattia nelle fasi iniziali è asintomatica. Successivamente compaiono stanchezza, secchezza buccale e della congiuntiva, prurito, epatomegalia, talvolta ittero. Nelle forme avanzate compare diarrea con feci untuose legata al cattivo assorbimento dei grassi per carenza di bile. La mancata eliminazione del colesterolo tramite la bile ne determina un aumento ematico con comparsa di xantelasmi a livello cutaneo. Nelle forme più gravi compaiono i classici sintomi di una cirrosi epatica.

Per confermare la diagnosi eseguire i soliti esami epatici( GOT, GPT, GAMMAGT, BILIRUBINA TOTALE e FRAZIONATA) Eseguire anche gli esami per la ricerca di anticorpi specifici come AMA (anticorpi anti-mitocondrio), ANA ( anticorpi anti-nucleo), ASMA ( anticorpi anti- muscolo liscio).

Importante eseguire un’ ecografia addome , una RM o TC addome con eventuale colangio RM o TC. Per una diagnosi definitiva bisogna eseguire una Biopsia Epatica.

Dal punto di vista dietetico è utile ridurre il sodio assunto con gli alimenti, eliminare gli alcoolici e non assumere farmaci epatotossici. Assumere frutta e verdura cruda, fare una normale attività fisica.

La terapia si basa sulla somministrazione di acido ursodesossicolico a dosaggio di 300-600 mg die in quanto facilita la fluidificazione della bile e quindi la sua espulsione tramite il coledoco nel duodeno. Possiamo combattere il prurito con l’utilizzo della colestiramina che riduce il deposito dei sali biliari sotto la cute. Utilizzare vitamina D per la progressiva riduzione della densità minerale dell’osso.

Nei casi gravi si arriva al trapianto epatico. I trattamenti con immunosoppressori sono stati fino ad ora deludenti.