Colangite sclerosante primitiva:

Interessa i dotti biliari intraepatici e extraepatici. Colpisce in genere soggetti di sesso maschile tra i 25 e 45 anni ma abbiamo anche casi in età pediatrica. E’ spesso associata alle IBD dell’intestino. I dotti biliari vengono interessati da un processo cronico infiammatorio di natura autoimmunitaria che ne determina spesso l’ostruzione e che con il tempo porta ad una cirrosi epatica. E’ un processo evolutivo che dura dai 10 ai 15 anni ed è progressivo ed inevitabile. Il quadro sintomatologico e la diagnosi sono identiche a quelle della cirrosi biliare primitiva anche se un ruolo importante viene svolto dalla colangio-pancreatografia con Risonanza magnetica (MRCP) che consente di visualizzare lo stato dei dotti biliari grazie al contrasto fornito dagli acidi biliari. In alternativa viene eseguito un esame radiologico: la colangio-pancreatografia retrograda perendoscopica (ERCP) che consente la valutazione dello stato dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un piccolo tubicino che viene introdotto dalla bocca fino a raggiungere il duodeno.

Una terapia vera non esiste. In genere si ricorre a farmaci che tendono ad alleviare i sintomi come l’acido ursodesossicolico, il cortisone , la colestiramina. A causa della denutrizione è necessario somministrare le vitamine liposolubili.

L’unico trattamento efficace è il trapianto di fegato anche se talvolta ricorriamo alla chirurgia per rimuovere le sezioni occluse e collegare quelle non occluse oppure introducendo degli stent o palloncini per dilatare i dotti principali stenotici. In ogni caso il trapianto appare la soluzione definitiva.

La complicanza più grave oltre al decadimento fisico generale legato alla cirrosi è la comparsa di un colangiocarcinoma neoplasia delle vie biliari molto maligna